Sjukdomar relaterade till myelinskede
Nervceller skickar signaler längs långa ledningar som heter axoner, vilka är isolerade med ett fettämne som kallas myelin. Myelinskeden tillåter signaler att överföras snabbt från nervsystemet till resten av kroppen. När myelin förstörs - kallad demyelinering - sänks nervsignalerna eller stoppas. I centrala nervsystemet - hjärnan och ryggmärgen - myelin kan inte reparera sig själv efter att den har skadats. Men i det perifera nervsystemet - de nerver som reser till armar och ben - kan myelin ofta återfå. Ett antal sjukdomar påverkar myelinmanteln i det centrala och perifera nervsystemet.
En läkare undersöker en patient i ett provrum (Bild: Thinkstock / Stockbyte / Getty Images)Multipel skleros
Man med en stok som står vid steg (Bild: Huntstock / DisabilityImages / Getty Images)Multipel skleros är den vanligaste kronisk invalidiseringsstörningen i centrala nervsystemet hos unga vuxna, enligt en artikel i november 2014 i "American Family Physician". MS är en autoimmun demyeliniserande sjukdom, vilket innebär att en persons immunsystem attackerar sin egen kropp - i detta fall myelinmanteln i hjärnan och ryggmärgen. Symtom kan omfatta trötthet, känslighet mot värme, domningar och stickningar, blåsproblem, synförändringar, muskelsvaghet och depression. MS kan följa en relapsing-remitting kurs - med attacker av försämrade symtom som följs av partiell eller fullständig återhämtning. Det kan också följa en progressiv kurs, där sjukdomen stadigt förvärras.
Andra autoimmuna störningar i myelinskeden
Läkare tittar på ryggmärgsröntgen (Bild: stokkete / iStock / Getty Images)Guillain-Barre syndrom, eller GBS, inträffar när kroppens immunsystem attackerar myelinmanteln i perifert nervsystem - nerverna utanför hjärnan och ryggmärgen. GBS börjar vanligtvis med muskelsvaghet i benen som sprider sig upp i kroppen. Andningens muskler kan bli involverade. GBS kan också påverka nerverna som är involverade i omedvetna kroppsfunktioner - vilket leder till onormala hjärtritningar, blodtrycksfluktuationer och svårigheter med att leda urin. Orsaken till GBS är inte känd, men det händer ibland efter vaccinationer eller operation.
Andra autoimmuna störningar i myelinmanteln innefattar transversell myelit, vilket innebär en attack på ryggmärgen och akut spridning av encefalomyelit eller ADEM, vilket innefattar såväl hjärnan som ryggmärgen.
Genetiska störningar i myelinskeden
Läkare som kontrollerar en mans blodtryck (Bild: mangostock / iStock / Getty Images)Vid vissa ärftliga sjukdomar utvecklas myelinmanteln inte korrekt, eller det blir skadad med tiden. En av de mest kända av dessa sjukdomar är X-länkad adrenoleukodystrofi, eller X-ALD, som drabbas mer allvarligt av män. I X-ALD ackumuleras ett onormalt fettämne i hjärnan, vilket orsakar skador på myelinmanteln. Symtom inkluderar progressiv förlust av tänkande färdigheter, muskelsvaghet och anfall. Sjukdomen påverkar också binjurarna, som reglerar blodtrycket och kroppens förmåga att reagera på lämpligt sätt för stress.
Andra sjukdomar i myelinskeden
Läkare pratar med en man i rullstol (Bild: Comstock / Stockbyte / Getty Images)Progressiv multifokal leukoencefalopati, eller PML, är en ofta dödlig demyeliniserande sjukdom i hjärnan orsakad av John Cunningham eller JC, virus. PML förekommer hos personer med kraftigt försvagade immunförsvar, inklusive de som har HIV. Det har också observerats hos personer med autoimmuna sjukdomar - som MS eller psoriasis - som tar en typ av medicin som kallas en monoklonal antikropp.
Central pontin myelinolys eller CPM innebär skada på myelinmanteln i hjärnstammen. Det sker vanligen på grund av snabb korrigering av låga natriumnivåer. I sin mest allvarliga form kan CPM leda till det låsta syndromet, vilket orsakar förlamning av alla muskler i kroppen utom ögonen.
