Vad orsakar höga ammoniaknivåer i ett barns blod?
Ammoniak är en giftig biprodukt som uppstår när kroppen bryter ner proteiner. En frisk persons lever omvandlar ammoniak till urea, ett nonpoisonous ämne som utsöndras i urinen. Flera villkor och störningar som drabbar barn stör denna process, känd som ureacykeln, vilket resulterar i för höga halter av ammoniak i blodet som kan orsaka hjärnskada, koma och till och med dödsfall.
En ung flickas hand vilar på ett sjukhusbädd med en IV-bifogad (Bild: Paul Burns / Blend Images / Getty Images)Urea cykelstörningar
En urea cykelstörning eller UCD är ett ärftligt tillstånd där en person saknar en av de sex enzymer som är nödvändiga för levern att omvandla ammoniak till karbamid. Symtom uppträder generellt under de första 24 timmarna av ett barns liv, enligt Cincinnati Children's Hospital Medical Center, och kan inkludera kräkningar, irritabilitet och överdriven trötthet. Vissa barn uppvisar dock inte symtom förrän senare i livet. Ett barn måste ärva en defekt gen från båda föräldrarna för att utveckla en UCD. UCD är genetiska förhållanden och det finns ingen botemedel. Behandling fokuserar på att hantera tillståndet och kan inkludera en lågprotein diet och mediciner för att befria överskott av ammoniak från blodet.
Hemolytisk sjukdom hos nyfödda
Övergående ökning av ammoniakblodnivåer är vanligt hos nyfödda. Höga koncentrationer kan dock indikera hemolytisk sjukdom hos nyfödda eller HDN, vilket beror på en inkompatibilitet mellan Rh-faktorn - närvaron eller frånvaron av ett blodprotein - hos moderen och hennes bebis. När en Rh-positiv mamma bär ett Rh-negativt barn kan den tidigare immunsystemet överväga de senare blodets röda blodkroppar främmande och producera antikroppar som attackerar dem, vilket frigör proteiner och ammoniak. Antikropparna utvecklas i första graviditeterna, men blir vanligtvis inte ett problem förrän senare. Nyfödda med HDN kan drabbas av svår anemi. Vid graviditeter med känd potential för Rh-inkompatibilitet ges Rh immun-globulininjektioner till moderen för att förhindra att hennes kropp producerar antikroppar som kan äventyra fostret.
Reye syndrom
Reye syndrom är en extremt sällsynt sjukdom som är specifik för barn och tonåringar som orsakar encefalopati - hjärndysfunktion - och leverdegenerering samtidigt med hög ammoniak och låga glukosnivåer. Användningen av acetylsalicylsyra under en virusinfektion som vattkoppor är den misstänkta orsaken. Ingen terapi finns för Reye syndrom. Därför fokuserar behandlingen på kontroll av anfall, interkranialt tryck, leverskada och andra potentiella effekter. En tredjedel av barn och tonåringar med Reye syndrom dör eller drabbas av permanent neurologisk skada, enligt MassGenerals sjukhus för barn.
Andra orsaker
Eftersom ammoniak neutraliseras i levern kan någon form av leverskada eller misslyckande ge högre än normala nivåer. Blödning i mag-tarmkanalen, som kallas gastrointestinal blödning, kan också leda till uppbyggnad av ammoniak, eftersom röda blodkroppar bryts ner i tarmen och därigenom frigör protein i blodet. Vidare är det inte möjligt för barn med njurinsufficiens att urskilja effektivt och ammoniak ackumuleras i blodet som ett resultat.
